目前，儿童肾病患者数量有所增加。遗传性肾病以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为主要临床表现，也被称为遗传性进行性肾炎、家族性出血性肾炎、遗传性慢性肾炎。家长应对此类疾病给予关注。那么儿童肾病是否具有遗传性呢?

该病主要表现为尿液改变和肾功能减退。通常男性患者症状较重。儿童首发症状常为血尿，部分患儿在出生时即可检出。血尿程度不一，约半数患儿可出现肉眼血尿。年幼患儿尿蛋白常为阴性或微量，随病情进展蛋白尿可能加重，30%～40%的病例尿蛋白量可达肾病水平。疾病后期常出现高血压。男性患者肾功能可能呈进行性减退，部分在20～30岁进展至肾功能衰竭。女性患者症状相对较轻，多表现为血尿，或仅在劳累、妊娠时出现血尿，一般不影响寿命。

该病的另一特征是神经性耳聋，尤其对高频声音听力下降。耳聋多在学龄期被发现，且可能进行性加重。

此外，该综合征还可伴有血小板形态异常、数量减少和功能缺陷，粒细胞内可见类似Dohle小体的包涵体，以及高脯氨酸血症、高脯氨酸尿等情况。个别病例可能伴发鱼鳞病或食管、支气管、生殖器平滑肌瘤。

该病肾脏的特征性病理改变在电镜下表现为肾小球基膜致密层的变化。典型表现为基膜分层、撕裂、增厚呈篮网状。早期病例可能仅见基膜变薄。

该综合征属于遗传性疾病，遗传方式可能存在三种类型：X连锁显性遗传、常染色体显性遗传及常染色体隐性遗传。近年分子生物学研究进一步证实了X连锁显性遗传方式，发现致病基因位于X染色体长臂中部的Xq21.3-Xq22区域。该病的生化基础在于基膜Ⅳ型胶原球状部（NCI）的缺陷，导致肾小球基膜合成障碍，并可能存在降解异常。基膜异常是临床症状发生的基础。

对于儿童肾病患者，家长应给予足够重视，及时带孩子到医疗机构接受规范诊疗。在配合医生治疗过程中，应注意加强护理工作，帮助孩子建立良好的生活、饮食习惯，科学合理安排饮食，促进健康恢复。