IgA肾病是免疫病理学诊断名称,指以肾小球系膜区存在颗粒性IgA或以IgA为主的循环免疫复合物为特征的肾小球疾病。小儿多数以突发性肉眼血尿起病,或无任何临床表现,只在尿常规检查时发现异常,进一步经肾活检确诊。80年代以前报告该病的典型临床表现为反复发作性血尿,不伴有高血压、浮肿、大量蛋白尿和肾功能不全,故临床曾称其为良性再发性血尿或隐匿性肾炎。通过肾活检证实只累及一部分肾小球,为局灶性,故也有称局灶性肾炎,因此认为预后良好。自90年代以来,随着国内肾活检技术的广泛开展,免疫组织化学酶标技术的普遍应用,发现该病的临床表现也很复杂,几乎包括了原发性肾小球肾炎的各种临床表现。目前提出IgA肾病可分为4种亚型:①反复发作性血尿型,约占一半以上。
1.一般治疗
儿童最多见的临床类型是反复发作性的肉眼血尿,且大多有诱因,如急性上呼吸道感染等,因此要积极控制感染,清除病灶,注意休息,短期抗生素治疗对于控制急性期症状也有一定作用,对于合并水肿,高血压的患儿,应相应给予利尿消肿,降压药物治疗,并采用低盐,低蛋白饮食。
2.肾上腺皮质激素及免疫抑制剂
对于以肾病综合征或急进性肾炎综合征起病的患儿,可考虑使用皮质激素及免疫抑制剂治疗。有研究显示,采用泼尼松及免疫抑制治疗IgA肾病的患儿,其远期肾功能不全的比例低于使用一般性治疗的患儿。有研究表明,早期的激素治疗对于稳定肾功能、延缓疾病进展可能具有积极作用。有临床观察显示,治疗组在稳定肾功能及降压和减轻蛋白尿方面,效果优于对照组。有研究报告显示,泼尼松治疗对轻微病变的肾病综合征患者,可提高缓解率,但可能存在一定不良反应。有研究提示泼尼松治疗对于IgA肾病可能具有积极作用。有研究报道,使用硫唑嘌呤和泼尼松,在减慢IgA肾病进展方面,与未接受该治疗的对照组比较显示出差异。有报道称一种新型免疫抑制剂-咪唑立宾(mizoribine)用于儿童IgA肾病治疗,该药耐受性较好,可长期服用,并能减少蛋白尿和血尿程度,重复肾活体组织检查证实肾组织病变程度减轻。有关应用环孢素的报道较少,有研究曾应用环孢素进行试验,结果显示蛋白排泄减少,同时伴随着血浆肌酐清除率提高,但这些变化在终止治疗后则消失。总之,免疫抑制剂在治疗IgA肾病方面的功效仍需进一步观察。有研究分别观察了环磷酰胺、华法林、双嘧达莫(潘生丁)及激素的联合治疗效果,结果显示在治疗期间可以降低蛋白尿并稳定肾功能,但长期随访后,肾功能保护方面与对照组相比较差异不明显。
以上信息仅供参考,提醒家长注意观察孩子情况。


儿童IgA肾病如何治疗?